אבחנת תסמונת אהלרס-דנלוס מתבצעת בדרך כלל באמצעות בדיקת רופא ובדיקות גנטיות. הרופא יכול לבדוק את הגמישות של המטופל, את עמידות העור, ויכול לבדוק את ההיסטוריה הרפואית של המשפחה. בדיקות גנטיות יכולות לאשר את האבחנה. אף על פי כך, ישנם מקרים שבהם האבחנה מתבצעת ללא בדיקות גנטיות, בהתאם לסימפטומים ולהיסטוריה הרפואית של המטופל.